피부에만 국한되어 증상이 나타나는 혈관염, 자반증

자반증이란 피부에 국한된 혈관염으로 붉은 반점이 일어나는 증상입니다
모세혈관, 소동맥, 소정맥 등 작은 혈관에 염증세포가 침윤된 질환입니다

 

자반증에 대하여 저의 경험 사례 등을 중심으로 말씀드리겠습니다.

 

자반증은 혈소판 이상 등의 원인으로 혈관에 염증이 생겨 출혈이 일어나는 질환입니다.

 

자반증은 피부 혈관 질환입니다. 증상이 피부에 나타나긴 하지만, 피부염이 아니라 혈관에 혈전 등의 문제가 생겨서 나타납니다. 자반증은 붉은 반점이 생기는 증상을 통칭하는 이름입니다. 적혈구가 혈관에 유출되면서 피부나 점막으로 출혈이 일어납니다. 그로 인해 붉은 반점이 일어나는 증상입니다.

 

피부에 증상이 나타나는 질환 중 대표적인 것이 홍반입니다. 증상은 같은 곳에 나타나지만 홍반은 피부 질환인 반면 자반증은 혈관질환입니다. 홍반은 혈관 확정으로 인해 생깁니다.

 

반면 자반증은 피하에 출혈이 생기는 것입니다. 그래서 자반증은 환부를 눌렀을 때 붉은 자국이 소실되지 않는 특징을 보입니다. 이는 증상이 피부에 있는지 혈관에 있는지를 구분하는 쉬운 포인트가 될 수 있습니다.

 

혈관에 출혈이 발생하는 이유는 여러 가지가 있습니다. 먼저 특발성 혹은 비특발성의 혈소판 감소증 등 혈소판 이상이 대표적입니다. 두 번째로 혈액 응고 인자에 이상이 있어서 자꾸 출혈이 일어나는 경우입니다.

 

또 모세혈관이나 모세혈관 주변조직 이상으로 혈관이 파괴되어 나타나기도 합니다. 그러나 가장 많은 경우는 혈관염으로 인해 나타납니다. 어떤 경우가 체질적인 관점과 더 많은 연관이 있는지는 아직 정리 중에 있습니다.

 

혈소판 감소증이 일어나는 요인 역시 여러 가지가 있습니다. 특발성으로 나타날 수도 있으나, 타이레놀 등을 잘못 써서 약물 유발성으로 나타날 수도 있습니다. 혈전성으로 나타나는 경우도 있습니다.

 

자반증 중에는 혈관염이 아니라 색소침착 때문에 일어나는 경우도 있습니다. 주로 철 결합물질인 헤모시데린이 피부에 침착되었을 때 나타난다고 알려져 있습니다. 하지만 이 경우 염증 소견은 보이지 않는 것이 특징입니다.

 

가장 많은 것은 혈관염이 있는 경우입니다. 혈관염이 1차적인 원인이 되기도 하지만, 주변 다른 염증이 혈관으로 파급되는 경우도 있습니다.

 

가장 흔한 질환이 훼노흐쉔라인 자반증(hs 자반증), 알레르기성 자반증입니다. 일반적으로 혈소판 이상이 없는 자반증을 훼노흐쉔라인 자반증(hs 자반증), 또는 알레르기성 자반증이라고 합니다.

 

혈관염을 진단하기 위해서는 조직검사가 필요합니다. 그러나 조직검사까지 하는 환자는 드뭅니다. 보통 소변검사나 혈액검사를 통해 혈소판 문제를 체크합니다.

 

그렇기 때문에 혈관염 소견으로 인해 자반증이 생겼다고 정확히 진단받는 경우는 많지 않습니다. 하지만 대부분의 자반증은 혈관염으로 인해 발생하는 것이라고 생각하시면 됩니다.

 

혈관염이란 혈관의 염증 및 괴사에 따른 조직 빈혈에 의해 초래되는 임상 병리학적 과정입니다. 혈관염은 침범된 혈관의 크기에 기초를 두어 분류합니다. 여러 장기에 불가역적인 기능장애를 초래할 때 전신성 괴사성 혈관염이라고 부릅니다.

 

일반적으로 많이 나타나는 것은 소혈관을 침범하는 증상입니다. 즉 피부에 국한된 피부혈관염, 과민성 혈관염입니다. 흔히 보이는 자반증은 대부분 피부 혈관염에 속한다고 이해하시면 됩니다.

 

자료 화면은 침범된 혈관에 따른 분류입니다. 혈류순환은 대동맥, 중간 크기 동맥, 세동맥, 모세혈관 순으로 일어납니다. 정맥은 세정맥, 정맥, 대정맥으로 순환이 일어납니다.

 

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모든 혈관에 다 침범되어 나타나는 증상을 베제트 증후군이라고 합니다. 베제트 증후군은 피부와 점막 모든 곳에서 증상이 나타납니다. 그보다 흔한 가와사키증후군은 중간 크기의 동맥, 소동맥 등 동맥 위주로 염증이 침범된 것입니다.

 

훼노흐쉔라인 자반증은 세동맥이나 모세혈관에 염증이 침범한 것입니다. 가와사키신드롬과 같이 중간 크기 동맥에 침범된 경우는 고혈압, 빈맥, 부종 등 전신에 걸친 증상이 나타납니다.

 

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가와사키병은 어린이들에게서 많이 나타납니다. 전신적인 발열 질환으로 38도 이상의 고열이 동반되는데 항생제는 무효한 질환입니다. 점막, 피부, 림프절에 염증이 침범된 질환이라고 이해하시면 됩니다.

 

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자반증은 피부에 국한된 국소적인 혈관염으로 다양한 양상으로 붉은 반점이 나타납니다.

 

자반증은 피부 혈관염, 과민성 혈관염입니다. 훼노흐쉔라인 자반증은 피부에 국한된 국소적인 혈관염입니다. 조직학적인 특징을 보면 백혈구가 파쇄되면서 호중구가 늘어나는 경우입니다.

 

원인을 모르는 경우 알레르기성 자반증이라고 총칭합니다. 이렇듯 자반증이란 피부에 국한된 혈관염으로 붉은 반점이 일어나는 증상이라고 정리할 수 있습니다. 또 모세혈관, 소동맥, 소정맥 등 작은 혈관에 염증세포가 침윤된 것입니다.

 

전신의 소혈관들에 침범이 일어나긴 하지만 증상은 피부에만 국한되어 나타납니다. 하지만 간혹 전신증상이 나타날 수도 있습니다. 그러나 치명적인 손상을 유발하지는 않으며 관절통, 복통, 혈뇨 등의 증상이 동반됩니다.

 

자반의 특징은 피부의 증상과는 차이를 보입니다. 자반 부위에 출혈 반응이 있음으로 해서 자반 부위가 만져지는 촉지성 자반이 나타납니다. 근육통, 관절통 등 가벼운 전신증상과 위장질환이 있는 경우 구토, 설사, 복통이 나타날 수 있습니다.

 

소아자반증은 붉은 반점이 먼저 생기기도 하지만 복통이 먼저 시작되는 경우도 매우 많습니다. 갑작스러운 설사, 발목 부종이 생긴 이후 붉은 반점과 복통이 일어나는 경우도 있습니다. 그러므로 선후 관계를 잘 살표볼 필요가 있습니다.

 

훼노흐쉔라인 자반증은 3-10세 아동에게 가장 많이 나타납니다. 또 특징적으로 75% 이상에서 상기도 감염 기왕력이 있습니다. 실제로 감기를 앓았던 아이들에게 자반증이 생기기도 합니다.

 

백신이나 항생제를 맞은 아이들, 다른 질환 치료를 위해 항생제를 투여받은 사람들 중에 자반증이 나타나기도 합니다. 실제로 감염이 자반증으로 이환되는 것인지, 약물에 대한 부작용이나 알레르기 반응으로 나타나는지는 아직 확실치 않습니다.

 

자반증의 4대증상은 자반, 관절통, 복통, 혈뇨입니다. 관절통은 무릎이나 발목이 부으며 복통은 위장관 출혈이 나타날 수 있습니다. 신장에 침범하면 혈뇨나 단백뇨가 나타나기도 합니다.

 

하지만 이러한 증상까지는 중증 질환이 아닙니다. 하지만 부모님들은 이러한 증상들이 진행성 사구체질환이나 신부전으로 발전할까봐 걱정을 합니다.

 

그러나 소아의 경우 실제로 사구체 질환으로 발전하는 경우는 없습니다. 소아는 대부분 신속하게 치료를 마치기 때문입니다. 오히려 성인에게 만성화되면 신부전으로 가는 사례들이 있습니다.

 

자반증의 예후는 일반적으로 6-16주 사이 소실된다고 알려져 있습니다. 이것은 자연치유된 경우라 할 수 있습니다. 이 기간 안에 자연치유가 되지 않는 경우는 증상이 계속됩니다.

 

결국은 대증치료로써 항생제, 스테로이드, NSAID나 dapson, 면역억제제를 사용합니다. 이런 약물들은 시간을 벌어주는 역할을 합니다. 하지만 낫지 않는 경우는 계속해서 입원과 퇴원을 반복하게 됩니다.

 

자반증은 눈, 엉덩이, 팔 등 여러 부위에 나타납니다. 성인의 경우 지도상으로 나타날 수도 있습니다. 노인들은 피부가 얇기 때문에 스테로이드를 오래 쓴 경우 조금 다른 양상으로 나타납니다.

 

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자반이 타박상을 입거나 멍든 것처럼 나타나기도 합니다. 피부가 얇은 부위에는 궤양처럼 형성되기도 합니다. 자반은 이렇듯 다양한 타입으로 나타나므로 참고하시기 바랍니다.

 

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