자반증, 혈관염

건강한 피부를 표현하는 여성
건강한 피부를 표현하는 여성

자반증, 혈관염

피부병이 아닙니다. '혈관'의 병입니다.

자반증(紫斑症)은 혈관의 이상입니다.

자반증은 고춧가루를 뿌린 듯한 점상 출혈부터, 피멍이 든 듯한 반상의 출혈반, 황갈색의 반점까지 다양하게 나타납니다.

겉으로는 피부색의 변화로 증상이 나타나지만, 병의 진짜 원인은 피부가 아닌 혈관에 있습니다.

혈관 염증으로 혈관 출혈이 일어난 그림과 사진들

자반증은 원인과 증상에 따라 크게 3가지로 나뉩니다.

자반증은 원인에 따라 매우 다양하게 분류되지만, 대표적인 3가지 유형은 다음과 같습니다.

알레르기성 자반증 (헤노흐-쇤라인 자반증, lgA 혈관염)

알레르기성 자반증(헤노흐-쇤라인 자반증, lgA 혈관염)은 피부 소혈관 염증으로 혈관 내피세포가 손상되어 출혈반이 발생하는 자반증입니다.

수 mm에서 수 cm의 촉진성 자반이 구진, 혹은 판상으로 나타나고 보통은 다리나 발목, 압박된 부위에 주로 나타나지만 신체 어느 부위에서도 발생할 수 있습니다.

  • 주요 증상

    두통, 관절통(관절 부종), 복통(구토, 압통)이 나타날 수 있고 약 40%에서는 혈뇨가 관찰되기도 합니다.

  • 발병 원인

    원인 미상이 대부분이며 일부는 약물 알레르기 반응이나 감염으로 인한 염증 반응으로 발생할 수 있습니다.

  • 치료 방향

    6주 이상 진행이 반복되거나 스테로이드 투여로도 진정되지 않는다면 한의학적 치료를 고려해야 합니다.

Q. 소아 자반증과 성인 자반증은 어떤 차이가 있나요?

소아 자반증(환자의 약 75%): 2~8세에 자주 발생하며, 복통과 관절통이 흔하지만 비교적 치료 예후가 좋습니다. (만성 신부전 이환율 1~2% 미만)

성인 자반증(환자의 약 25%): 소아에 비해 신장을 침범할 확률이 50~80%로 매우 높고, 사구체 질환 및 만성 신부전으로 이어질 위험(5~10%)이 크기 때문에 반드시 적극적인 치료가 필요합니다.

색소성 자반증

색소성 자반증은 출혈점, 색소침착과 모세혈관확장을 특징으로 여러 가지 형태로 발생하는 자반증입니다.

일반적으로는 복통, 관절통, 혈뇨와 같은 전신 증상 없이 피부에만 국한된 자반과 색소침착으로 나타납니다.

초기에는 다리에 주로 발생하지만 몸통, 팔에도 침범할 수 있고 시간이 지날수록 전신으로 퍼지면서 만성적인 경과를 보이는 질환입니다.

색소성 자반증 사진
  • 주요 증상

    발목이나 다리에서 고춧가루를 뿌린 듯한 붉은 출혈점으로 시작해 점점 혈철소 침착이 동반되면서 적갈색 색소침착과 붉은 반점이 혼재되고 시간이 지나면 전신으로 확산됩니다.

  • 발병 원인

    약해진 모세혈관의 적혈구 유출, 면역반응으로 인한 면역글로불린과 보체의 혈관내 침윤, 림프구 등 염증세포 반응으로 인한 혈관 염증반응으로 나타날 수 있습니다.

  • 치료 방향

    원인이 있으면 회피 요법으로 호전되기도 하지만 원인이 없다면 비정상적인 면역반응과 염증 반응을 조절하고 모세혈관 주변 조직을 튼튼하게 하는 한의학적인 치료가 필요합니다.

Q. 색소성 자반증의 종류는 어떤 것이 있나요?

진행성 색소피부병: 가장 흔한 형태로 고춧가루처럼 보이는 붉은 출혈점이 다리에서부터 시작해서 점점 혈철소침착이 동반되고 적갈색의 색소침착과 붉은 반점이 혼재됩니다. 발목주변에서 시작해 시간이 지나면서 하지 상부쪽으로 확산됩니다.

고리 모양 자반(Majocchi병): 모세혈관확장과 붉은 출혈반으로 시작해서 중심부는 색이 옅어지면서 주변으로 확장되면서 고리모양을 형성합니다. 오래된 병변은 혈철소침착으로 황갈색으로 변합니다.

태선 모양 자반(두꺼워짐): 자반, 모세혈관확장과 함께 태선모양의 구진과 판이 나타나면서 환부가 확산됩니다. 만성적으로 진행 시 허벅지, 체간, 상지까지 확산되면서 갈색의 색소침착, 태선모양의 판과 붉은 반점이 신체 많은 부위를 덮는 형태로 발전할 수 있습니다.

이 밖에도 습진과 유사한 인설과 출혈점, 혈철소침착이 동반되는 습진모양 자반, 심한 가려움을 동반하는 가려움 자반, 한쪽 다리에만 국소적으로 발생하는 황색 태선 등도 있습니다.

혈소판 감소성 자반증 (ITP)

혈소판 감소성 자반증은 혈소판이 감소하여 피부와 점막에 점상출혈, 멈과 같은 자반이 생기는 질환입니다.

면역 체계 이상 반응으로 생성된 자가항체가 혈소판을 비정상적으로 파괴하여 혈소판 수가 심하게 감소하게 되면서 발생합니다.

대표적인 질환으로 특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP)이 있습니다.

혈소판 감소성 자반증
  • 주요 증상

    피부와 점막에 점상 출혈이 생기고 쉽게 멍이 듭니다. 잇몸이나 구강 내 출혈이 생기고 심하면 혈뇨나 혈변이 생기기도 합니다.

  • 발병 원인

    면역체계 이상으로 형성된 자가항체에 의해 혈소판이 비장에서 과도하게 파괴되어 혈소판 수가 감소하고 자반과 출혈이 발생합니다.

  • 치료 방향

    초기에는 스테로이드, 면역글로불린 치료를 하지만 재발을 반복할 수 있습니다. 자가면역반응 정상화로 혈소판의 파괴를 막는 것이 치료 목표입니다.

송현희의 건강온 자반증, 혈관염 편

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